Skip to content

Terapia Sirolimus u niemowląt z ciężką hiperinsulinemiczną hipoglikemią AD 4

1 miesiąc ago

478 words

Każdy pacjent został wypisany, gdy ustalono podawanie dojelitowe i niemowlę mogło pościć przez 6 do 8 godzin bez rozwoju hipoglikemii. Zmierzone poziomy niezestryfikowanych kwasów tłuszczowych i 3.-hydroksymaślanu wzrosły pod koniec postu, co sugeruje, że supresja insuliny była obecna z powodu leczenia syrolimusem (Tabela 2). Rodzice zostali poinstruowani, aby monitorować poziom glukozy we krwi co najmniej trzy razy dziennie przed karmieniem. Przegląd zapisów rodzicielskiego monitorowania poziomu glukozy we krwi nie wykazał żadnego epizodu hipoglikemii podczas leczenia syrolimusem. Wszyscy czterej pacjenci nadal otrzymują syrolimus i są ściśle obserwowani w celu oceny kontroli glikemii, najniższych poziomów syrolimusa w surowicy oraz wszelkich klinicznych lub biochemicznych działań niepożądanych (Tabela 2). Obserwacje kontrolne przeprowadzane do momentu osiągnięcia przez niemowlęta wieku roku wykazały dobrą kontrolę glikemii. Oceny laboratoryjne wykazały normalną całkowitą morfologię krwi (bez neutropenii) i prawidłowy poziom azotu mocznikowego we krwi, kreatyniny i elektrolitów podczas ocen kontrolnych co 3 miesiące. Obserwowane działania niepożądane obejmowały przemijające podniesienie poziomów aminotransferaz, które ustąpiły samoistnie i łagodne podniesienie poziomów triglicerydów. Wyniki badań czynności wątroby były normalne. Ani sepsa, ani żadna inna poważna infekcja nie rozwinęła się u żadnego z niemowląt.
Sirolimus przerwano u jednego z pacjentów w wieku 7 miesięcy; w ciągu 3 dni rozwinęła się ciężka hipoglikemia wymagająca dożylnej infuzji glukozy i podskórnego podawania oktreotydu. Sirolimus został ponownie zainicjowany iw ciągu następnych 3-4 tygodni infuzja glukozy i oktreotyd zwężały się, a następnie przerywano.
Dyskusja
Zarządzanie rozproszoną hipoglikemią hiperinsulinową, która nie odpowiada na diazoksyd, stanowi główne wyzwanie terapeutyczne. Udane stosowanie syrolimusa, samego lub jako terapii adiuwantowej z oktreotydem, w przypadku ciężkiej rozproszonej hiperglikemii hiperinsulinowej, opisane tutaj, wydaje się być potencjalną alternatywą dla subtotalnej trzustki. Terapia Sirolimusem umożliwiła zaprzestanie dożylnych wlewów glukozy i glukagonu u wszystkich czterech pacjentów oraz zatrzymanie leczenia oktreotydem u trzech z czterech pacjentów. W pierwszym roku życia czterech pacjentów kontynuowało leczenie syrolimusem i było to normoglikemiczne, bez widocznych poważnych działań niepożądanych.
U naszych pacjentów uzyskano dobrą kontrolę glikemii podczas przyjmowania syrolimusa – wynik podobny do obserwowanego u osób dorosłych z insulinoma leczonych inhibitorami mTOR. [7, 19, 15] W jednym z badań wykazano, że ewerolimus, z jednoczesnym lub bez jednoczesnego podawania oktreotydu, być skuteczne w leczeniu guzów neuroendokrynnych trzustki.8 W innym badaniu z udziałem trzech pacjentów z insulinoma, ewerolimus był związany z normalizacją stężenia glukozy w osoczu w ciągu 14 dni od rozpoczęcia leczenia.16 Autorzy tego badania zaobserwowali wpływ ewerolimusu na glikemię. kontrolować i przypisywać to zmniejszeniu poziomów insuliny, jak również bezpośredniemu wpływowi na wielkość guza i obwodowy oporność na insulinę.16
Mechanizm działania inhibitorów mTOR w hipoglikemii hiperinsulinowej nie został w pełni określony
[podobne: ginekolog Warszawa Śródmieście, difenhydramina, endometrioza leczenie ]

Powiązane tematy z artykułem: difenhydramina endometrioza leczenie ginekolog Warszawa Śródmieście